冠状动脉异常起源于肺动脉是一种罕见的先天性冠状动脉异常，90%的患者在出生后第一年出现心衰或心原性猝死的迹象和症状，继发于慢性心肌缺血。

随着检查技术的提高，该类患者存活到成年期的报道越来越多。成年幸存者的临床表现差异大，可无症状，也可表现为二尖瓣反流、心肌病、心肌缺血或恶性心律失常等。

近期，北京安贞医院心脏超声医学中心何怡华等发表的一项研究表明，成年冠状动脉异常起源于肺动脉患者以女士为主，其心脏结构的改变与年龄的变化无明显关系，40岁以上的患者出现左心室壁运动异常更常见。接受矫治手术后，患者的部分血液动力学参数有所改善。

该研究回顾性纳入2007年~2020年在北京安贞医院明确诊断为单纯冠状动脉异常起源于肺动脉的成年患者26例，其中≤20岁、20~40岁、＞40岁的患者分别有7例、8例和11例，左室射血分数＜50%、≥50%的患者分别有3例和23例，中重度、轻度及以下二尖瓣关闭不全者分别有14例和12例。

在26例患者中，24例（92.3%）为左冠状动脉异常起源于肺动脉，其余2例（7.7%）为右冠状动脉异常起源于肺动脉。患者的平均年龄为36.0岁，女士占69.2%。

21例（80.8%）患者有活动后胸闷、心悸等症状，4例（15.4%）有心脏杂音，无猝死病例。仅1例患者出现重度心衰，其左右冠状动脉均未增宽，考虑侧支循环代偿不足引起慢性心肌缺血，其余病例冠状动脉均增宽，侧支循环相对丰富。

研究者发现，超声心动图各参数与年龄均无相关性。与≤20岁的患者相比，＞40岁患者中室壁运动异常更常见。

左室射血分数减低与正常的患者以及中重度、轻度及以下二尖瓣关闭不全的患者在左心房前后径、左心室舒张末期内径、肺动脉内径、左冠状动脉开口内径、右冠状动脉开口内径、二尖瓣关闭不全、室壁运动异常等方面均无明显差异。

左室射血分数与右冠状动脉开口内径也无明显相关性。

22例患者接受手术矫治治疗。平均随访31.3个月，7 例患者失访。

与术前相比，术后15例患者的平均左心房前后径（41.46 mm vs. 34.77 mm）、左心室舒张末期内径（57.00 mm vs. 47.85 mm）及二尖瓣关闭不全程度均有所改善。

来源：薛超, 韩建成, 赵映, 等. 不同类型冠状动脉异常起源于肺动脉成年患者手术矫治前后超声心动图特点. 中国循环杂志, 2023, 38: 826-831. DOI: 10.3969/j.issn.1000-3614.2023.08.006